Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини (допустимо использование синонимов: склеродермия поверхностная, атрофическая плоская морфеа) является патологическим процессом с поверхностной крупнопятнистой атрофией кожи в сочетании с гиперпиггментацией.

Статистически заболеванию подвержены чаще молодые женщины.

атрофодермия

Содержание:

  1. Причины
  2. Симптомы
  3. Диагностика
  4. Лечение
  5. Прогноз

Причины

Причины заболевания неизвестны. Вероятны наследственные механизмы в силу того, что имеются описания семейных случаев. Также выделены нейрогенный генез (расположение патологических элементов по ходу нервных стволов), инфекционный генез (обнаружены антитела к Боррелии бургдофери), а также аутоиммунный генез (обнаруживаются антиядерные антитела). Также, кроме первичной атрофодермии, описаны формы, близкие по проявлениям к поверхностной очаговой склеродермии. Также возможно развитие их сочетания.

Симптомы

Симптоматика заболевания достаточно неспецифична. На коже тела, чаще вдоль позвоночника, имеются крупные поверхностные западающие очаги атрофии кожи, в которых могут просматриваться сосуды, которые и придают им красноватую или коричневатую окраску с гиперпигментацией. Форма очагов округлая. Очагов, как правило, не очень много, однако могут встречаться мелкопятнистые диссеминированные очажки на конечностях, ближе к туловищу и на самом теле больного. Хотя само количество высыпаний варьирует от одного до нескольких и не поддается прогнозу.

Кожа около очага не изменена, уплотнения кожи в основании не отмечается. Иногда очаги атрофодермии развиваются совместно с склеродермией и лихеном склероатрофическим.

Появление очагов не вызывает дискомфорта и других ощущений. Заболевание протекает длительно, постепенно отмечается прогрессирование и появление новых очагов. Иногда внезапно процесс приостанавливается или отмечается улучшение.

Некоторыми специалистами заболевание считается переходной стадией от бляшечной склеродермии к атрофии кожи.

Диагностика

Диагностика атрофодермии проводится на основании осмотра, отсутствия субъективных жалоб, а также оценки патоморфологии кожи. В очагах, появившихся недавно имеется отек тканей кожи, расширенные капилляры и лимфатические сосуды с утолщенными стенками. В старых очагах идет атрофия эпидермальных тканей, в базальном слое накапливается меланин. Сама дерма при этом также отечна, истончена в сетчатом слое, наблюдается выраженное утолщение пучков коллагена (преимущественно в верхних, но также и в глубоких слоях кожи). Эластические волокна изменены редко, чаще отмечается лишь их фрагментация. Наблюдается инфильтраты лимфоцитов. Придатки кожи не изменяются, изредка лишь сдавливаются или замещаются фиброзной тканью.

Механизм формирования патологического процесса не изучен. Вероятен иммунный или неврогенный характер. Имеются основания полагать виновником заболевания – боррелиоз (форма бургдофери).

Дифференциальный диагноз должен проводиться с очаговой склеродермией. При этом следует учитывать, что при атрофодермии Пазини-пьерини имеется отек волокон коллагена в нижнесредних слоях дермы, нет склероза тканей, а также отмечаются изменения в эластических элементах ткани из-за отечности и явления застоя крови в глубоколежащих сосудах.

Лечение

Для лечения заболевания используются антибактериальные препараты – пеницллин – по 1 млн ЕД в сутки на протяжении 2-3 недель. Также наружно можно использовать дермотрофические и улучшающие кровообращения препараты.

Прогноз

Прогноз заболевания сомнительный. Заболевание достаточно трудно поддается излечению, однако не несет угрозы для жизни.