Гемангиоэндотелиома

Гемангиоэндотелиома кожи была выделена из других опухолей в 1908 году Mallory. Гистологический характер опухоли на настоящий момент является спорным, видимо, именно поэтому это заболевание имеет столько синонимов: эндотелиома, ангиосаркома, лимфангиоэндотелиома, злокачественная ангиома, ангиобластическая ретикулосаркома. Считается, что она образуется из мезенхимальных недифференцированных клеток, а источником роста могут быть любые клетки тканей сосудистого русла.

гемангиоэндотелиома

Содержание:

  1. Причины
  2. Симптомы
  3. Диагностика
  4. Лечение
  5. Прогноз

Причины

Гемангиоэндотелиома относится к новообразованиям высокой степени злокачественности, хотя ряд авторов относит ее к относительно доброкачественным опухолям. Чаще она наблюдается у лиц от 30 до 60 лет, отличается быстрым ростом и ранним регионарным метастазированием (обычно в легкие, лимфоузлы, печень). Часто возникает в области кожных покровов, мягких тканях ног и рук, тела, головы, может также быть в области щитовидной железы, печени, молочных желез, селезенки. Различают первичную и вторичную формы. Первичная гемангиоэндотелиома возникает у лиц 50-60 лет, чаще в области головы и на коже. Вторичная может возникать на фоне синдрома Стюарта-Тривса, данную форму опухоли следует выделять отдельно. Главным фактором, запускающим патологический процесс, является травматическое повреждение.

Симптомы

Гемангиоэндотелиома кожи проявляется в виде единичного узла-образования неправильной формы, иногда 2-3 спаянных между собой узелков красного цвета с синим оттенком от 1 до 15 сантиметров в диаметре. Узелки быстро растут, увеличиваясь в размерах снаружи по площади и вглубь, прорастая в подкожно-жировую клетчатку. Опухоль склонна к изъязвлению, которое также с течением времени увеличивается по площади и глубине, покрываясь серозно-геморрагическими корочками. Дно опухолевой язвы неровное, может кровоточить при легких механических повреждениях за счет расположенных там гемангиом. При пальпации или надавливании пораженная область чувствительна, легко болезненна. Могут наблюдаться кратковременные болезненные приступы в области новообразования.

Диагностика

Внешний вид, изъязвление, частая локализация на коже лица и волосистой части головы (в 90% случаев), а также динамика процесса позволяют заподозрить гемангиоэндотелиому и рекомендовать консультацию онколога.

Для уточнения диагноза необходима биопсия, а также УЗИ регионарных лимфатических узлов, щитовидной железы, брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки для исключения очагов метастазирования.

Гистологически гемангиоэндотелиома представлена множеством расширенных сообщающихся сосудов, с тонкими стенками. Стенки выложены изнутри однослойным эпителием, много незрелых эндотелиальных клеток, гигантских многоядерных клеток, обрывки коллагеновых волокон, атипичные клетки с гиперхромными ядрами. Могут определяться очаги кровоизлияния, гемосидерин.

Необходимо отличать гемангиоэндотелиому от гемангиомы, синдрома Стюарта-Тревса, ангиолейомиосаркомы кожи.

Лечение

Лечение хирургическое, с иссечением новообразования и дальнейшим лучевым воздействием либо химиотерапией, решение принимает врач-онколог. В качестве химиотерапии используются препараты из группы цитостатических средств.

Прогноз

Прогноз для жизни неблагоприятный, при неэффективности или отсутствии адекватного лечения смерть наступает в течение нескольких месяцев, чему способствует интенсивный рост гемангиоэндотелиомы и раннее ее метастазирование.